Familienbesuch bei Kanze
auf der Farm in Kenia
Benedictus-Chor
in der Schulküche
Alltag mit dem Infusionsrucksack
"steriler" Arbeitsplatz in Kenia
Rumänien 2016
Heuwagen
Spiel und Spaß
1. internationale Wilkie-Treffen 2015

Nicht alle Schmerzen im Bauch sind so alltäglich wie ein Pferd. Manchmal verbergen sich dahinter Zebras, also seltene Erkrankungen.

Gefäßkompressionsphänomene - Lordogenetisches Mittelliniensyndrom


Paradigmenwechsel in der Behandlung des Wilkie-Syndroms

Gastroparese als Folge des Wilkie-Syndroms

vaskulärer Ansatz in der Behandlung des Wilkie-Syndroms 


Symptome, Ursachen, Diagnose, Therapie

Das Arteria mesenterica superior Syndrom (Wilkie-Syndrom) ist ein seltenes Krankheitsbild, das durch die Kompression des unteren Zwölffingerdarmes durch die Bauchschlagader und die namensgebende Arteria mesenterica superior verursacht wird. Dies führt vor allem nach dem Essen zu lang anhaltenden Schmerzen mit Übelkeit bis hin zum Erbrechen. Ein frühes Sättigungsgefühl ist ein weiteres typisches Symptom. Durch die daraus resultierende Gewichtsabnahme verstärken sich die Beschwerden, da es durch den Verlust von Fettgewebe im Bauchraum zu einer fortschreitenden Einengung des Darmes durch die Gefäße in diesem Bereich kommt.

Auslöser des Syndroms sind in erster Linie Unfälle mit Verletzungen im Wirbelsäulenbereich, die einen Narbenzug verursachen, sowie ausgeprägter Gewichtsverlust durch Essstörungen bzw. chronische Darmerkrankungen, die zur Mangelernährung führen.

Die Diagnose kann erst nach umfassender Abklärung und Ausschluss häufiger Krankheitsbilder erfolgen. Bildgebende Verfahren wie Ultraschall und Angiographie in Kombination mit endoskopischen Untersuchungen sind dabei wegweisend.

Wichtigstes Therapieziel ist den Gewichtsverlust zu stoppen und in Folge eine Gewichtszunahme zu erreichen. Dies gelingt zumeist durch Nahrungszufuhr über die Venen, wodurch der Fettanteil im Bauchraum gesteigert und somit der Abstand der den Dünndarm einengenden Gefäße vergrößert wird. Dies ermöglicht im nächsten Therapieschritt einen normalen Kostaufbau. Bei Patienten, die unter diesen Maßnahmen nicht genesen, muss der Dünndarm operativ aus der Umklammerung der Gefäße befreit werden.
(Dr. Harald Mauler, Anhang des Buches Wie ich eine seltene chronische und schmerzhafte Erkrankung überlebte. Der Hufschlag eines Zebras.)

Paradigmenwechsel in der Behandlung des Wilkie-Syndroms

Film einer Betroffenen (Englisch)

Film einer Betroffenen (Englisch) - Teil 1

Film einer Betroffenen (Englisch) - Teil 2

Film einer Betroffenen (Englisch) - Teil 3 


Symptome, Ursachen, Diagnose, Therapie

Das Truncus-coeliacus-Kompressionssyndrom, Ligamentum arcuatum Syndrom oder auch Dunbar-Syndrom genannt, entsteht durch eine Einengung des Truncus coeliacus, einer Baucharterie am Abgang aus der Aorta durch Bindegewebestränge, (Crura mediales) des Zwerchfells. Beim Ausatmen üben die Stränge Zug auf die Aorta aus und können zur Kompression und Abknickung der Arterie und ausgeprägter Stenose führen. Der Schmerzcharakter ist kolikartig, stechend und brennend ohne Ausstrahlung und zeigt keine erkennbare Abhängigkeit von der Nahrungsaufnahme. Weitere Symptome sind Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust. Bei der klinischen Untersuchung ist bei einigen schlanken Patienten im Oberbauch ein Stenosegeräusch auskultierbar. Die Aortographie ist bisher „golden standard“ zur Darstellung des Dunbar-Syndroms. Hierbei zeigt sich die Einengung der Arterie in Abhängigkeit von den Atemphasen, und es besteht die Möglichkeit, die Blutversorgung über die Arterie pancreaticoduodenalis darzustellen. Ein CT kann nützlich sein, da sich bei entsprechend hoher Auflösung fibröse Bänder evtl. von Fehlbildungen von Arterien bzw. Arterioskleroseplaques abgrenzen lassen und eine Tumorkompression von außen ausgeschlossen werden kann. 

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Seltene Gefäßkompressionen kommen verständlicherweise sehr selten vor. Regelmäßige Treffen anzubieten ist nicht möglich. Dank der modernen Medien wie Internet und Telefon ist es dennoch möglich, Austausch zu pflegen und Beratungen durchzuführen. Ich erhalte Anfragen aus dem gesamten deutschen Sprachraum, sowie außereuropäischer Länder und pflege bis in die U.S.A. die Kontakte. 

kompetente Ärzte:

Prim. PD Dr. Afshin Assadian, Leiter der Gefäßchirurgie im Wilhelminenspital in Wien
Univ. Prof. Dr. Ludwig Kramer, Leiter der 1. Medizinischen Abteilung im Krankenhaus Hietzing in Wien
Prof. Dr. Thomas Scholbach, spezielle Farbdopplerultraschalldiagnostik in Leipzig
Prof. Wilhelm Sandmann, Leiter der Gefäßchirurgie im EVK Mettmann, Forschungstätigkeit zu den seltenen Gefäßkompressionen

 

Forum

Ansprechpartnerin seltene Gefäßkompressionen:

Angela Mair, Österreich
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Tel: +43 699 11741375

Ansprechpartnerin Dunbar-Syndrom:

Steffi Möbus, Deutschland
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Adressen

SHG seltene Bauchgefäßerkrankungen
A-4643 Pettenbach, Gumberg 2

per Adresse: Initiative Leben OK
A-1040 Wien, Klagbaumgasse 3/G1


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